血友病是一组遗传性凝血因子缺乏症,主要表现为出血,以软组织、肌肉、负重关节出血为特征.骨筋膜室综合征系骨筋膜室内的肌肉、神经因急性缺血、缺氧而产生的一系列症状和体征.多见于前臂掌侧和小腿.2011年3月~2O11年9月,我院骨外科收治了1例血友病并小腿骨筋膜室综合征切开减压术后的患者,现将护理体会介绍如下.
　　1  临床资料
　　本组男1例;年龄20岁.2011年3月因右小腿跟腱挛缩来我院就诊,术前检查各项指标均正常,行跟腱切断延长术,术后第二天出现右小腿骨筋膜间隙综合征.患者转入外院行切开减压术并检查出患有血友病,术后重新回到我院治疗.经积极治疗与精心护理,除部分浅表肌肉坏死外,其余均恢复顺利.
　　2  护理
　　2.1 对护理人员的要求  除了要求护士了解血友病的知识外, 还要求护理人员要有耐心和爱心,正确对待疾病以取得患者的合作.护士要参加病例讨论,了解血友病可能出现的意外情况.重点观察及护理,认真记录并做好交接班.
　　2.2 心理护理  因患者对此疾病知之甚少,由于切口渗血明显,患者有紧张和恐惧情绪, 因此应积极与其沟通, 给予耐心的解释、 安慰和康复的信心以消除其不良情绪,使其能配合治疗和护理.
　　2.3 日常生活指导  患者宜进食高蛋白质、 高维生素及水果、新鲜蔬菜等含纤维素丰富的食物,避免辛辣、粗糙、较硬的食物,保持大便通畅,防止因用力大便而引起的肛裂出血或脑血管破裂出血等意外;用软牙刷刷牙,动作要轻柔,并预防日常磕碰而引起的出血.
　　2.4 病人及病房环境护理  责任护士给病人安排住入单人病房,减少探视.病房严格消毒,紫外线照射每日二次,每次30分钟.保持室内空气新鲜,温度、湿度适宜.
　　2.5 患肢及切口护理  抬高患肢,以减轻患肢水肿.切开减压后,由于肌肉膨出、局部张力大及凝血功能异常,切口渗血明显,给予严密观察,如发现敷料渗血较多且血色鲜红,应立即告知医生,及时更换敷料并观察有无活动性出血.
　　2.6 并发症的预防  注意观察有无头痛、恶心、呕吐等脑出血症状,以及有无呕血、便血等消化道出血症状,血尿及其他如鼻出血、牙龈出血等情况.做到及时发现、及时汇报.根据实验室辅助检查结果及创面渗血情况补充短缺的凝血因子,给予适量输血以改善渗血过多所致贫血和低蛋白血症,提高患者的抵抗力和创面修复能力.在输血制品时,选择较粗静脉,穿刺一次成功,以减少患者出血机会,注意输入速度,尤其是冷沉淀制剂,一般在30min内输完,以取得最大疗效.在应用抗纤溶药时要注意是否有血尿,以防肾功能损伤的进一步加重.严格操作规程,严密观察药物反应.在严格无菌操作下.更换床单翻身时动作轻柔以减少局部出血.尽量采用口服给药,必须静脉注射时尽量选用留置针头,注射做到一针见血,留置针封管用生理盐水加少量肝素,扎止血带不宜过紧,压迫时间不宜过长.拔针后,用棉签压迫针眼3~5min.尽量避免肌注给药尽量,采集血液标本时尽量集中,以减少穿刺次数.
　　2.7 出院指导  告诉患者尽量避免外伤及出血后的一些止血方法;嘱患者坚持有规律的康复功能锻炼,增强肌力、加强关节活动度.保持大便通畅,预防便秘.定时复查血常规等指标.如发现再次头痛或呕吐及其它部位出血等其它身体不适,及时就诊.
　　3  讨论
　　血友病并骨筋膜室综合征的临床病例比较少见,尤其是行切开减压术的病例更为少见.而我们知道,血友病合并较大面积的伤口,其病情是十分凶险的,稍有不慎就有可能出现大出血而危及病人生命,而护理上几乎没有经验可借鉴,这不仅要求我们护理人员要有高度的责任感和爱心,同时要求我们对血友病要有深刻的认识,在实践中不断的总结护理经验.