阴道斜膈综合征(OVSS)是一种少见的先天性生殖道畸形,主要见于青少年,本院曾收治一例并分析报告如下:
　　一、病例摘要
　　患者,13岁,因"排尿困难半月加重一天"急诊入院.初潮12岁,曾行经6次,月经周期28-32天,月经来潮5-7天,经量中等,无明显痛经,末次月经2007年5月10日.妇检:外阴发育正常,处女膜完整,未作内诊.肛查子宫前位,左侧附件区可及8*8*6cm包块,囊性,占据盆腔及后穹窿,活动度差,触痛,与子宫分界不清.B超提示:子宫后方囊性包块.次日在全麻下行腹腔镜探查术.术中发现盆腔内暗红色不凝血150ml,子宫下段膨大约8*8*6cm,宫底部呈双角状,鞍型,左侧输卵管走形正常,见伞端有暗红色血性液体流出,右侧输卵管正常.考虑到生殖道畸形,征得家属同意后行阴道检查发现阴道口处女膜完整,阴道通畅,阴道左侧稍膨隆,并向上延续至盆腔,仔细观察近阴道口部位膨隆处较薄弱,呈紫蓝色,于该处用12号针穿刺,抽出褐色粘稠血2ml,于此处行X形开,见大量巧克力色粘稠液体流出约500ml,阴道口以一个0合成线8字缝合止血,并上凡士林油纱.自腹腔镜下观察子宫大小恢复正常,呈双子宫状,术后给予抗感染治疗及阴道冲洗换药,不带模具.术后行泌尿系B超检查发现右肾缺如.随访半年,月经正常,无排尿困难.
　　二、讨论
　　1.阴道斜膈综合征的特征和分型
　　阴道斜膈是发病率很低的一种生殖道畸形.因两侧副中肾管融合时仅尾端融合,中膈未完全消失各自发育形成两个子宫和两个宫颈,左右侧子宫各有单一的输卵管和卵巢.多为双阴道或单阴道,少数一侧为阴道斜膈.副中肾管及中肾管均位于泌尿生殖嵴,故常合并泌尿生殖系统畸形,如肾缺如和双子宫.阴道斜膈综合征包括:有两个发育很好的子宫,亦有双宫颈;阴道斜膈.使一侧宫颈被覆掩;常合并有斜膈一侧的肾缺如,或其他泌尿系畸形[1].按解剖特点分为三型:Ⅰ型:无孔斜膈.双子宫双宫颈,一侧阴道完全闭锁,斜膈后经血聚集,表现为初潮痛经.Ⅱ型:有孔斜膈.
　　双子宫双宫颈,阴道斜膈上有一小孔使膈后腔与健侧阴道相通.Ⅲ型:无孔斜膈合并宫颈瘘管.斜膈上无孔,但双侧宫颈间或斜膈后腔与对侧阴宫颈之间瘘管相通,患侧经血可经对侧宫颈排出[2].
　　2.临床表现
　　由于畸形的解剖特点不同,临床表现也不相同.Ⅰ型畸形一侧阴道闭锁,经血淤积,表现为原发痛经,逐渐加剧,可有盆腔包块,无阴道排脓.常被误认为为残角子宫或卵巢巧克力囊肿,也有报道以腰痛及大便不畅,小便频数而就诊的.本例亦是因排尿困难就诊,而误诊为卵巢巧克力囊肿.Ⅱ型Ⅲ型因经血可经瘘管或小孔排出,痛经较轻,症状出现较晚,但因闭锁侧经血排出不畅,表现为经期延长,并发感染后阴道持续排脓,尤以婚后更甚,常无阴道炎症状,一般治疗效果欠佳.
　　3.诊断
　　由于外生殖器外观正常,青春期前无症状,初潮后至育龄期症状及体征常突发或相继出现: ①突发或继发性痛经;②月经失调或阴道排液;③盆腔包块.[3]对于有不明原因久治不愈伴原发性痛经的青少年患者,妇检发现阴道侧壁囊肿,部分病例可在囊壁上找到一小孔.压迫或穿刺抽出巧克力状液体或脓液.B超提示:双子宫一侧子宫积血,阴道侧壁囊肿;同侧肾缺如或马蹄肾,诊断即可确立.子宫碘油造影亦有助于诊断.必须助于与残角子宫、卵巢巧克力囊肿或盆腔包块、阴道壁囊肿穿孔感染相鉴别.近年来,随着腹腔镜技术的广泛应用,在明确诊断方面有着非常重要意义.
　　4.临床处理
　　凡确诊双子宫、阴道不完全斜膈后,治疗上均应采用手术方法为宜[4].手术的关键是上下贯通,避免粘连.明确诊断后只需局麻下梭行切除阴道斜膈,使膈后腔与健侧阴道相通,症状很快解除.术后阴道填凡士林油纱24h后取出,继续阴道冲洗消毒5-7天,该方法简单易行,基层医疗单位即可实施,且可以保留闭锁侧子宫功能.对于诊断不完全明确者,亦可选用腹腔镜探查并明确诊断后行上述手术方式.
　　通过本文患者的处理,我们体会到对初潮青春期的少女,因阴道检查受限,生殖道畸形极易误诊,仔细询问病史,在结合特殊的辅助检查,术前还是能够做出初步诊断的.充分了解生殖道阻塞部位,选择合适的手术方式,对治疗和预后均有重大意义.
　　参 考 文 献
　　[1]郎景和.妇科手术笔记[M].北京:中国科学技术出版,2001,28-29.
　　[2]卞美璐,黄荣丽,吴葆桢,连利娟,宋鸿钊.先天性阴道斜隔[J].中华妇产科杂志,1985,20.
　　[3]郎雁,王燕,等.阴道斜膈综合征19例临床分析.公共卫生与预防医学,2011,22(2):115-116.
　　[4]曹泽毅.中华妇产科学[M].北京:人民卫生出版社,1999, 1303-1313.