【论文摘要】目的：分析98例肾小管酸中毒患者的发病原因、临床特点、分型，以促进早期治疗的进行。方法：对2008年10月～2012年10月期间收治的98例RTA患者的临床资料进行回顾及分析。结果：临床分型中I型RTA占69.39%，II型占20.41%，III型占8.16%，IV型占2.04%。病因原发性占26.53%，继发性占73.47%，误诊率为45.92%。主要症状表现肌无力为最多见，占79.59%。结论：肾小管性酸中毒虽然在临床上较为少见，但疾病危害程度较强，应加强对于RTA的认识，以便做到早发现早治疗，以此减少合并并发症的出现。

【关键词】肾小管性；酸中毒；临床分析

肾小管性酸中毒（RTA）是因肾酸化功能出现障碍所导致的高氯性代谢性以酸中毒、尿液pH值增高为特点的综合征，伴有血钾、钙、镁、磷等代谢紊乱[1]。其临床的表现十分复杂、多样，同时缺乏特异性，极易出现漏诊与误诊现象。在早期进行有效诊治可以防止生长发育缓慢、骨质疏松、骨折等并发症状的出现。为此我院对2008年10月～2012年10月期间收治的98例RTA患者的临床资料进行回顾及分析，为提升治疗方案做好基础，现将临床分析报道如下。

1资料与方法
　　1.1临床资料
　　选择2008年10月～2012年10月期间收治的98例RTA患者的临床资料，其中男41例，女57例，年龄8～65岁，平均年龄39.5±1.2岁，病程29d～23年，平均病程12.2±1.5年，主要就诊科室为肾科29例，内分泌科25例，风湿科18例，神经科13例，儿科3例。
　　1.2 诊断标准[2]
　　I型RTA为高氯性代谢性酸中毒伴有低血钾；尿液pH值>7，在氯化氨（NH4CL）负荷实验中（有肝病者用氯化钙代替）的尿液pH值>5.5；在碳酸氢钠（NaHCO?）负荷实验中尿HCO3的排泄率3%～5%。II型RTA为高氯性代谢性酸中毒伴有低血钾；最低尿液pH值<5.5，尿氨基酸及尿糖为阳性；尿HCO3的排泄率>5%。III型RTA为具有以上I型与II型的特点，尿HCO3的排泄率在5%～10%。IV型RTA为高氯性酸中毒伴有高血钾；尿HCO3的排泄率在1%～15%；低醛固酮、低肾素。代谢性骨病为钙磷水平出现异常；AKP增高；骨软化、X线示骨折、骨质疏松或是骨密度降低。钙磷代谢出现异常为血磷高于1.9mmol/L和（或）血钙低于2.0 mmol/L、血钙高于2.75mmol/L、低于0.8mmol/L。
　　1.3统计学分析
　　计量资料以x±s表示，计数资料采用x?检验。

2 结果
　　2.1病因分析
　　本组98例RTA患者中原发性26例，占26.53%，继发性72例，占73.47%，免疫系统疾病50例，占51.02%，原发性干燥综合征38例，占38.78%，其他免疫性原因中，有5例甲状腺炎，3例强直性脊柱炎，2例Graves病，2例多发性肌炎。I型RTA有68例，占69.39%，II型RTA有20例，占20.41%，III型RTA有8例，占8.16%，IV型RTA有2例，占2.04%。（详见表1）
　　表1 98例RTA的病因（n/%）
　　病因 例数 百分比（%）
　　原发性 26 26.53
　　继发性 72 73.47
　　原发性干燥综合征 38 38.78
　　慢性肾盂肾炎 7 7.14
　　肾毒性药物 14 14.29
　　系统性红斑狼疮 2 2.04
　　其他免疫性原因 12 12.24
　　总计 98 100
　　2.2临床表现
　　98例患者的临床主要症状表现为肌无力78例，占79.59%，发作性软瘫65例，占66.33%，关节痛、骨痛48例，占48.88%，多饮、多尿28例，占28.57%，眼干、口干15例，占15.31%，抽搐3例，占3.06%。
　　2.3实验室检查
　　98例RTA患者主要的实验室检查结果。（详见表2）
　　表2 98例RTA患者主要的实验室检查结果（n/%）
　　检查项目 例数 数值（x±s） 百分比（%）
　　低钾 58 2.75±0.48 59.18
　　高钙 9 2.81±0.49 9.18
　　低钙 21 2.04±0.03 21.43
　　高磷 4 1.91～1.92 4.08
　　低磷 35 0.63±0.15 35.71
　　PHG增高 15 136.7±78.5 15.31
　　AKP增高 38 348.2±170.3 38.78
　　血pH值<7.35 62 7.28±0.02 63.27
　　尿液pH值≥7 4 7.0～8.0 4.08
　　2.4误诊及漏诊
　　本组患者在首次就诊时，误诊及漏诊45例，误诊率为45.92%，其中误诊的最长时间为8年，原发性干燥综合征伴RTA有10例漏诊，有12例被误诊为低钾性周期性麻痹，11例原发性骨质疏松，5例类风湿性关节炎，4例泌尿结石，3例佝偻病。

3讨论
　　肾小管性酸中毒（RTA）是由于远端的肾小管分泌氢离子与（或）近端的碳酸氢盐吸收障碍出现的慢性代谢酸中毒[3]。主要伴有钙磷、低钾、尿液pH值升高、代谢紊乱。且按照部位分型中又以I型RTA常见，按照病因以继发性RTA较为多发。本组98例患者中，I型68例，占69.39%，继发性占72例，占73.47%，而继发性的主要病因为原发性干燥综合征，占38.78%。原发性干燥综合征主要累及远曲小管，为I型的RTA，因此应对干燥综合征的患者应仔细检查，以免出现漏诊现象。
　　RTA的临床表现较为复杂及多样，同时又因缺乏特异性，在早期常被忽视，导致误诊率较高，因此应对以下情况加以重视：①出现代谢性酸中毒，且原因不明，较难治疗或停止使用碱剂后酸中毒现象加重。②低钾原因不明者。③原因不明的骨折或钙化、肾结石、年长儿童佝偻表现者。④排除尿崩症及糖尿病后，有多饮、多尿现象者。出现上述现象者应仔细检测电解质、血气分析、尿液pH、骨骼X线、尿碳酸氢盐或骨密度，以便排除RTA病症。酸中毒易使患者出现骨质矿化障碍，甚至代谢性骨病，如佝偻病、软骨病。同时，热量的摄入，控制感染以及对原发疾病的治疗对RTA患者尤为重要。
　　综上所述，肾小管性酸中毒虽然在临床上较为少见，但疾病危害程度较强，应加强对于RTA的认识，以便做到早发现早治疗，以此减少合并并发症的出现。

参考文献
　　[1] 张春丽.遗传性远端肾小管酸中毒的分子生物学机制[J].肾脏病与透析肾移植杂志，2010，19（4） ：98-99.
　　[2] 李欣欣.肾小管酸中毒性骨病1例[J].中国医学影像技术，2011，27（1） ：255.
　　[3] 黄星.远端肾小管酸中毒致低血钾呼吸肌麻痹11例分析[J].现代中西医结合杂志，2011，20（30） ：322-323.