主动脉夹层(aortic dissection) 即主动脉动脉壁夹层形成,过去曾称为主动脉夹层动脉瘤(dissection aortic aneurysm)。系指由各种原因造成的主动脉壁内膜破裂,血液通过内膜的破口进入主动脉壁中层而形成血肿,导致血管壁分层,剥离的内膜片分隔形成“双腔主动脉”。是一种极为凶险的疾病,其死亡率高,一周内达60%-70%,3个月以内达90%以上,为提高临床医师对本病的认识,减少误诊,争取治疗机会,挽救生命,现将我院近5年收治的84例临床资料进行总结分析,以探讨该病的早期诊断与治疗。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组84例患者中,其中女性24例,男性60例,年龄20-78岁,平均48岁,其中20-29岁4例,30-39岁12例,40-49岁28例,50-59岁24例,60-69岁10例,70岁以上6例。伴有高血压(EH)50例,伴有糖尿病(DM)16例,合并马方综合征(MS)19例。
1.2 临床资料 以疼痛为主要症状者76例,占90.5%,其中70例为突发胸骨后剧烈撕裂样疼痛,慢性疼痛6例,咯血4例,消化道出血2例,血尿6例,晕厥8例,右下肢瘫痪6例,合并主动脉瓣返流48例,血压脉搏不对称28例,心肌梗塞2例,肝肾功能不全10例。
1.3辅助检查 59例行X线平片检查,其中30例主动脉迂曲扩张、主动脉弓增粗、左室增大;14见降主动脉外缘低密度带状影考虑为假腔。56例行计算机断层扫描(CT),总检出率92.85%(52/56)。28例行磁共振成像(MRI)检查,总检出率100%。8例行数字减影血管造影(DSA),总检出率100%(8/8)。
1.4 分型 按照Debakey分型:
Debakey I 型:内膜破口位于升主动脉,扩展范围超越主动脉弓,直至腹主动脉,此型最为常见; Debakey II型:内膜破口位于升主动脉,扩展范围局限于升主动脉或主动脉弓;Debakey III型:内膜破口位于降主动脉峡部,扩展范围累及降主动脉或/和腹主动脉。其中 I 型28例, II型18例,III型38例,伴有高血压(EH)50例,其中I 型16例, II型8例,III型26例;伴有糖尿病(DM)16例,其中I 型4例, II型4例,III型8例;合并马方综合征(MS)19例,其中 I 型2例, II型16例,III型1例;
按照Stanford分类方法:Stanford A型:相当于DeBakeyⅠ型和Ⅱ型,Stanford B型:相当于DeBakeyⅢ型;A型:46例;B型:38例。
1.5 治疗与转归 本组病84例患者中,66例内科治疗,3例外科治疗,6例介入治疗。内科治疗主要是β-受体阻滞剂、血管转换酶抑制剂(ACEI)、血管紧张素受体拮抗剂(ARB)及钙离子拮抗剂(CCB),病情严重者联合硝普钠,以及吗啡镇痛、镇静辅助治疗;外科治疗3例均为Debakey I 型;介入治疗6例均为DeBakeyⅢ型,给予经皮主动脉腔内覆膜支架植入术。死亡5例,放弃治疗4例,与好转出院。
2 讨论
2.1病因病理及发病率 本病最常见的致病因素为高血压、主动脉中层变性、动脉硬化、马方综合征、妊娠、主动脉狭窄、二叶主动脉畸形、主动脉创伤、梅毒性主动脉炎等。本组资料显示,主要病因为高血压病,其次为马凡氏综合征与糖尿病,皆可导致动脉粥样硬化与主动脉中层变性,为今后防治该病提出了临床依据。近年来本病国内报道越来越多,发病年龄多在40-60岁,发病男女比例明显男性居多,为今后防治提供了临床研究依据。
2.2临床表现 临床表现多种多样,本组主要表现胸骨后撕裂样剧痛,部分病例表现为慢性疼痛、咯血、消化道出血、血尿、晕厥、右下肢瘫痪,主要体征主动脉瓣返流(48例)表现,双侧血压脉搏不对称(28例),肝肾功能不全(10例),心肌梗塞(2例)。本病临床表现多种多样,容易漏诊和误诊,本组漏诊1例心肌梗塞、误诊3例咯血(考虑为肺栓塞)以及2例为急腹症;
2.3影像学检查 本组59例行X线平片检查,其中30例主动脉迂曲扩张、主动脉弓增粗、左室增大;14见降主动脉外缘低密度带状影考虑为假腔。56例行计算机断层扫描(CT),总检出率92.85%(52/56)。28例行磁共振成像(MRI)检查,总检出率100%。8例行数字减影血管造影(DSA),总检出率100%(8/8)故X线平片检查发现主动脉迂曲扩张、主动脉弓增粗、左室增大、降主动脉外缘低密度带状影,应该尽快进行其他检查进行确诊;CT(包括主动脉血管CTA)、MRI检出率高,可以避免误诊,争取治疗时机,数字减影血管造影(DSA)由于价格贵且不方便适合于介入治疗前检查;当然超声检查缺陷故不在本组进行讨论。
2.4治疗 主要是内科治疗、介入治疗以及外科治疗,本病一经确诊应该马上进行镇痛,控制血压及心率,镇痛首选吗啡,降压首选硝普钠,控制心率以美托洛尔比较好,而对于情况危急的患者,往往需要急诊气管插管、呼吸机辅助呼吸,进行急诊抢救手术,但也意味的极高的风险和死亡率。对于Stanford B型主动脉夹层,以微创腔内治疗为主。治疗的依据包括以下情况,或者说手术适应症:夹层持续扩大,表现为主动脉夹层直径快速增大、范围迅速增加、胸腔出血、疼痛无法控制;或是主动脉的主要分支,如肠系膜上动脉、肾动脉缺血。本组介入治疗6例均为DeBakeyⅢ型,给予经皮主动脉腔内覆膜支架植入术。介入治疗效果满意,均好转出院。对于裂口位于升主动脉的Stanford A 型主动脉夹层腔内修复术有学者在升主动脉放置覆膜支架来隔绝近端夹层裂口,但这一术式需要特定的解剖条件限定。急性期行升主动脉置换术,仍是当前A型主动脉夹层的主要治疗方法。 [1] [2] 本组外科治疗3例均为Debakey I 型;无论是手术治疗,还是腔内介入修复,定期的随访和血压、心率控制至关重要。通过降低血压,降低左心室收缩速率,以减轻血流波动波对主动脉壁的冲击,可以有效的预防主动脉夹层发生、破裂,以及其他并发症的发生。
参考文献
1.中华医学会 编著。临床诊疗指南。心血管外科分册。北京:人民卫生出版社。2009.2.pp:133-139
2.陈灏珠 主编 .实用内科学 .人民卫生出版社 .2005.pp240-241
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